У мальчика очень редкое заболевание -- гигантизм. Если специалистам не удастся найти причину, его жизнь окажется под угрозой
«Ну и богатырь!», -- изумляются все, кто впервые видит Юлиана. В свои три года этот щекастый бутуз ростом с пятилетнего, а весит как двенадцатилетние дети. Но не только внешне он похож на богатыря. Все, кто знакомится с ним, постепенно проникаются к нему уважением.
-- Берут кровь из вены -- он не покажет, что боится, -- рассказывает Снежана, мама этого удальца. -- Сам несет шприц и протягивает его медсестре, стойко перенося неприятную процедуру. «Я ведь мужчина!» -- замечает он. Игрушки Юлиан никогда не ломает и держит в порядке. И в тоже время не жадина. Всегда готов делить их с другими детьми.
Такой он интересный парень. Да вот беда -- здоровье Юлиана внушает серьезные опасения родителям и врачам, поскольку слишком уж он велик для своего возраста.
-- У Юлиана очень редкое заболевание, которое встречается у мальчиков чаще, чем у девочек, -- рассказывает заведующая детским отделением Института эндокринологии Елена Большова. -- Причины гигантизма могут быть разные: опухоль гипофиза, которую на ранних стадиях часто невозможно выявить, особая чувствительность организма к собственному гормону роста, травма, инфекция и другие. Юлиана мы наблюдаем уже полтора года. Диагноз поставили на основании клинических проявлений. Выяснить, что способствует бурному росту, пока не удалось. Опухоль не выявлена. Показатели гормона роста -- в норме. А для проведения такого важного анализа, как определение факторов роста, родителям нужно везти сына в Москву. В Украине такие анализы не делают. Лаборатории, в основном, коммерческие и ради единичных случаев не хотят этим заниматься.
Снежана рассказала, что анализы (содержание гормона роста, липидов, холестерина, ферментов и пр. ), которые следует повторять каждые полгода, -- платные. Молодой семье такая финансовая ноша не по силам. И, соглашаясь на встречу со мной, мама надеялась, что, прочитав в газете о ее сыне, возможно, одна из клиник согласится взять на себя эти расходы. Странно и грустно, что родителям больного ребенка, которому требуется особое внимание работников здравоохранения, приходится выпрашивать то, что по закону должно быть бесплатным.
-- Несколько лет назад у нас наблюдался мальчик с таким заболеванием, -- вспоминает Елена Васильевна Большова. -- В свои четыре годика он казался 12-летним. Причина недуга -- излишняя секреция гормона роста. Лечение в таких случаях обходится в несколько тысяч долларов за месяц, а принимать препараты нужно многие годы. Мальчику повезло: им заинтересовались американские специалисты известной клиники Мейо, которые взялись его лечить бесплатно. Но маме пришлось приложить усилия, чтобы о нем узнали за границей. Помог Минздрав. Тем не менее, сейчас, когда подростку 15 лет, он вырос уже до 2 метров 15 сантиметров!
По словам врачей, раньше такие больные погибали в возрасте до 30 лет. У них страдало сердце, нарушался обмен веществ, развивались ожирение, сахарный или несахарный диабет. С появлением компьютерной томографии, ядерно-магнитного резонанса и других диагностических возможностей научились выявлять причину заболевания и хоть как-то с ним справляться.
Если таких детей не лечить, они могут расти до 30 и больше лет, вырастая под три метра! Так, самым высоким человеком планеты был Роберт Уодлоу, достигший 2 метров 88 сантиметров. Он умер в 1940 году. Состояние больных обычно из года в год ухудшается, поскольку все органы работают на пределе: слабеет память, зрение, страдает психика, развивается мышечная слабость, сахарный или несахарный диабет.
Как рассказала Снежана, родился сын 17 сентября 1997 года, в день Юлиана по церковному календарю. Отсюда и это необычное имя. Стремительные роды и большой вес (4 килограмма 50 граммов) поначалу не сказались на новорожденном. Но поскольку он долго не мог держать голову, переворачиваться, сидеть, специалисты задумались: не был ли ребенок травмирован при родах? После 11 месяцев он наверстал упущенное и волнения улеглись. Однако лишь на время, поскольку расти и поправляться он стал, как на дрожжах, набрав за четыре месяца сразу девять килограммов! И в два годика выглядел, как четырехлетний. Слишком быстро он растет и набирает вес и теперь. Еще в мае при росте 96 сантиметров мальчик весил 29 килограммов. Сейчас -- 108 и 35 соответственно. При том, что ест совсем мало. А вот жидкости пьет больше обычного -- около трех литров в день. Из-за этого врачи поставили диагноз: несахарный диабет.
С Юлианом и его мамой мы встретились в кабинете Елены Большовой. Малыш был по такому случаю «при галстуке» и в строгом синем костюмчике. «Маленький директор», -- заметила врач.
-- К советам врачей Юлиаша прислушивается, -- рассказала Снежана. -- Если перед ним оказываются сладости, он просит: мамочка, я возьму конфету и буду ее охранять. На самом деле так и будет -- даже не попробует. Знает: нужно соблюдать диету.
Лишний вес и больное сердце не позволяют Юлиану быть подвижным и озорным. Немного побегав со старшей сестричкой Настенькой, похожий на медвежонка малыш очень устает и находит себе занятие поспокойнее. Просит почитать сказку. Самая любимая -- про Слоненка и его друга Зефира. Рисует левой или правой рукой -- в зависимости от того, в каком месте листа нужно заполнить пустоту. Или усаживается складывать конструктор. А вот передачи, где смеются, кого-то ударив, не любит. «Ему же больно!» -- сочувствует он герою.
Такие особенности Юлиана, как обстоятельность и любовь к порядку, не позволяют родным расслабиться. До и после еды он не забудет напомнить, чтобы ему помыли ручки (сделать это самому не позволяет комплекция). Проснувшись, не согласится ходить по дому в пижамке. «Мы должны надеть штанишки, футболочку и носочки», -- настаивает он. А когда приходит с мамой в магазин, он обо всех подумает: «Давай папе молока купим, а Насте колбаски в школу».
-- К счастью, умственное развитие у Юлиана, не пострадало, как это иногда бывает у детей с таким заболеванием, -- замечает лечащий врач Юлиана Оксана Шаблий.
В Институте эндокринологии наблюдается около 50 детей, рост которых значительно выше нормы: например, в 12 лет -- под 185 сантиметров. Чаще это не болезнь, а просто семейная высокорослость, когда ребенок наследует эту особенность от родителей, бабушек, дедушек. В этом случае здоровье детей не страдает.
-- Обследуя таких пациентов, мы, например, определяем степень полового развития, -- говорит Елена Большова. -- Если ребенок в этом плане отстает, то ему расти и расти. И хотя это не болезнь, можно назначить небольшие дозы половых гормонов, которые ускорят половое созревание и приостановят рост. Если же у девочки сформировалась грудь, нормальные месячные -- тогда прогноз благоприятный. Еще 2-3 сантиметра -- и рост остановится.
Но многих рост не смущает. Ведь высокие находят себя, занимаясь волейболом, баскетболом, плаваньем, водным поло, модельным бизнесом. А вот Юлиан сегодня неравнодушен к самолетам. «Самолет, самолет, ты возьми меня в полет!» -- кричит он ему вслед и добавляет: «Мамочка, когда я буду большим, обязательно тебя покатаю».