Из-за того что в нашей стране страдающих гемофилией практически не обеспечивают лечением, они зачастую становятся тяжелыми инвалидами
Когда мы встретились с Александром, у него был перебинтован локтевой сустав, кроме того, мужчина сильно хромал.
- Это я в норме, а когда суставы «текут», передвигаюсь, как паук, — объясняет 44-летний Александр Шмило. — У страдающих гемофилией с возрастом все суставы становятся нерабочими — из-за частых кровоизлияний они разрушаются. Гемофилия — заболевание, при котором одного из факторов свертывания крови либо недостаточно, либо он вовсе отсутствует. Если его восполнять, то недуг не проявит себя. В странах, где больные с раннего возраста получают необходимые препараты постоянно, люди нормально развиваются и не чувствуют себя ущербными. Недавно я побывал в Канаде на Всемирном конгрессе по гемофилии. Когда прилетел туда, думал, что участников узнаю без труда. В Украине все больные гемофилией хромают, а то и передвигаются в инвалидных колясках. Но там я увидел крепких, спортивных людей.
Печально осознавать, что в мире давно есть средства, предупреждающие кровоизлияния, но нашим больным они недоступны. Человеку в год на препараты требуется от 300 до 500 тысяч гривен — в зависимости от тяжести заболевания. Из собственного кармана оплачивать терапию нереально. Были периоды, когда из бюджета не выделялись средства на закупку лекарств, отечественный препарат на станциях переливания крови не делали, так как не было сырья. В результате медикам оставалось вводить гемофиликам сильнейшие обезболивающие. Ведь, если в суставе происходит кровоизлияние, человек испытывает нестерпимую боль. Но бывают и более тяжелые ситуации. Люди, страдающие гемофилией, умирают от кровотечения, которое не удалось остановить. В моем роду это заболевание было у дяди, он умер в 54 года — ударился животом, и в брюшной полости открылось кровотечение. Жил в селе, там о кровоостанавливающих препаратах только слышали, дядя никогда их в глаза не видел. И такая ситуация в областях была еще до недавнего времени.
Киевское общество больных гемофилией «Фактор», которое я раньше возглавлял, в течение десяти лет пыталось привлечь внимание властей к этой проблеме. Когда Виктор Ющенко стал Президентом, мы передали обращение в его Секретариат, и вопрос сдвинулся с мертвой точки. Через месяц государство закупило препарат на сумму 9 миллионов гривен, его распределили и в области. В этом году из бюджета выделили 30 миллионов гривен. Но, чтобы обеспечить всех больных, нужно в десять раз больше. Мы надеемся, что со временем препараты будут доступны всем нуждающимся. В первую очередь нужно обеспечить детей, ведь из-за спонтанных кровоизлияний в суставы многие из них уже к шести годам становятся инвалидами.
Гемофилия — редкое заболевание, страдают им только мальчики, а девочки передают недуг по наследству. Но даже если в роду никто не болел, при определенной генетической комбинации у ребенка может развиться болезнь. Первые описания заболевания встречаются уже в V веке нашей эры. Этот диагноз ставили мальчикам, которым делали обрезание. В странах Западной Европы гемофилию считали королевской болезнью из-за того, что болели представители монархических династий, в том числе некоторые потомки королевы Виктории. В России гемофилией страдал царевич Алексей, сын Николая Второго. У нас недуг чаще называли царским. Но по сей день неизвестно, почему возникает генетический сбой. По официальным данным, в Украине около трех тысяч больных, в Киеве — около 300.
- Заболевание, как правило, впервые проявляется, когда ребенок начинает ползать, учится ходить, — продолжает Александр Шмило. — Ушибы, которые для здорового ребенка неощутимы, могут быть опасными для жизни гемофилика. Если малыш ударится головой, кровотечение грозит стать смертельным. Когда в Украине мальчику ставят диагноз гемофилия, для всей семьи его болезнь становится тяжелым испытанием. До этого здоровый ребенок на глазах после каждой травмы превращается в инвалида. Когда я был маленьким, больные гемофилией были обеспечены хотя бы отечественным препаратом — криопреципитатом. Да, он некачественный, содержит все факторы свертываемости крови, которые становятся дополнительной нагрузкой для организма, препарат готовят из донорской крови, которая не проходит полную инактивацию вирусов, и 98 процентов больных гемофилией инфицированы гепатитом. Но когда вообще нет лекарств, то мы и такому были бы рады. Однако в последние годы в стране донорское движение непопулярно, поэтому станции переливания крови не готовят препарат. Полгода назад мы создали объединение инвалидов «Всеукраинское общество гемофилии». Пытаемся отстаивать свои интересы, направляем обращения в Министерство здравоохранения, Кабинет министров, Секретариат Президента, Уполномоченному по правам человека Верховной Рады. Наше сообщество спонсирует фирма «Baxter», которая изготавливает препараты IX и VIII факторов свертываемости крови. Благодаря деньгам спонсоров мы издаем журнал «Гемофилия и гемостаз», проводим семинары, на которых собираются больные гемофилией из разных областей, а также ведущие специалисты-гематологи. За последние полгода Европейские общества гемофилии несколько раз предлагали нам препараты в качестве гуманитарной помощи, но поскольку эти лекарства не зарегистрированы в нашей стране, их нельзя ввозить в Украину. Оказывается, у нас только три фирмы прошли регистрацию.
К физической боли можно привыкнуть, со временем ее воспринимаешь, как неотъемлемую часть своей жизни. Гораздо тяжелее свыкнуться с социальной дискриминацией. Меня когда-то с большой неохотой взяли в детский сад. Помню, как воспитательница пристегивала меня к платью большой булавкой, чтобы я все время был при ней. После восьмого класса преподаватели настаивали на том, чтобы родители отнесли мои документы в ПТУ — не хотели, чтобы я оставался в школе. Устроиться на работу было еще сложнее, кому нужен сотрудник, который часто болеет. Даже в поликлинике участковый врач как-то сказала, что слишком много больничных листов мне выписывает.
Гемофилику на коляске, как и любому инвалиду в нашей стране, трудно выехать из квартиры, передвигаться по городу в общественном транспорте. В Канаде меня поразило, что в любом общественном месте — в ресторане, в магазине, в туалете, на остановке все оборудовано для колясочников. На одной из остановок водитель автобуса вышел и помог мужчине в коляске по специальному подъемнику въехать в салон, а остальные пассажиры зашли после него.
В России больных обеспечивают лекарствами постоянно. Я знаю это, поскольку мои знакомые из Украины, у которых сын болен гемофилией, живут там только потому, что их ребенок получает необходимое лечение.